Centre de référence des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires systémiques rares de l'adulte d'Ile de France, Est et Ouest
Le centre de référence des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires systémiques rares de l’adulte d’Ile de France, Est et Ouest de l’hôpital européen Georges-Pompidou est spécialisé sur les ATTEINTES RENALES DES MALADIES SYSTEMIQUES ET DES ANOMALIES DU COMPLEMENT (ARMAC). Il prend en charge des pathologies des reins en lien avec des maladies auto-immunes rares (telles le lupus érythémateux systémique, les vascularites systémiques ou la sclérodermie), ainsi que les néphropathies secondaires à des anomalies du système du complément, impliquées dans les défenses immunitaires (glomerulonéphrites membrano-prolifératives ou à dépôts de C3, syndrome hémolytique et urémique atypique).
Le site de l’HEGP travaille en étroite collaboration avec le centre de référence coordonnateur de l’hôpital Cochin (maladies auto-immunes et auto-inflammatoires systémiques rares de l’adulte d’Île-de-France, Est et Ouest).
Ce centre de référence est affilié à la filière de santé maladies rares FAI²R.
Mots-clés : lupus érythémateux systémique, glomérulonéphrite lupique, vascularite systémique, ANCA, sclérodermie systémique, cryoglobulinémie, avacopan, rituximab, complément, glomérulopathie à dépôts de C3, glomérulonéphrite membranoproliférative (GNMP), syndrome hémolytique et urémique (SHU), eculizumab.
Médecin
responsable
Pr Alexandre Karras
Pour prendre rendez-vous
Tél. 01 56 09 57 00
ou 01 56 09 23 99
En cas
d’urgence
Le centre de référence des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires systémiques rares de l’adulte d’Île de France, Est et Ouest a comme objectif d’aider au diagnostic et à la prise en charge des maladies rénales auto-immunes, chez des patients présentant des pathologies systémiques et/ou des anomalies acquises ou innées du système du complément.
Afin d’atteindre ces objectifs, notre centre de référence propose une exploration des pathologies en question en consultation, hospitalisation de jour ou hospitalisation conventionnelle, afin de réaliser les explorations cliniques, biologiques, radiologiques ou histopathologiques appropriées, mais aussi mettre en œuvre le traitement de ces maladies.
Notre expertise au plan diagnostique s’appuie sur une collaboration étroite avec le laboratoire d’immunologie de l’HEGP, centre de référence national pour l’exploration du complément et de l’auto-immunité, une plateforme radiologique d’excellence permettant l’exploration du système uro-néphrologique, ainsi que le laboratoire d’anatomopathologie rénale de notre groupe hospitalier, sur le site de Necker, qui est le plus grand centre de pathologie rénale en France.
Sur le plan thérapeutique, notre centre prend en charge tous les aspects thérapeutiques des maladies auto-immunes (médicaments immunosuppresseurs, échanges plasmatiques) mais aussi de la maladie rénale chronique ( hémodialyse et dialyse péritonéale, suivi de transplantation rénale), tout en collaborant avec le centre d’investigations cliniques (CIC) de l’HEGP pour participer à des essais cliniques nationaux et internationaux, évaluant des thérapeutiques innovantes dans le domaine. Par ailleurs, nous développons un programme d’éducation thérapeutique des patients, pour améliorer la qualité de vie des patients et favoriser leur implication dans la prise en charge de leur pathologie.
Sur le plan universitaire, notre centre est à l’origine de travaux de recherche cliniques et fondamentaux visant à comprendre la physiopathologie de ces maladies et à développer de nouvelles pistes thérapeutiques. En parallèle, nous contribuons à la formation des collègues médecins à ces maladies rares, par l’intermédiaire d’enseignements spécifiques (diplômes universitaires, conférences, journées de formation post-universitaire) et la mise en place et l’animation de réunions de concertation pluridisciplinaires sur les thématiques de notre CRMR.
- Lupus érythémateux systémique
- Connectivite mixte
- Vascularite à ANCA
- Polyangéïte microscopique
- Granulomatose avec polyangéite
- Vascularite cryoglobulinémique
- Vascularite à IgA
- Vascularite à anticorps anti-membrane basale glomérulaire
- Panartérite noueuse
- Sclérodermie systémique
- Syndrome de Gougerot-Sjogren
- Syndrome des antiphospholipides
- Glomerulopathie à dépôts de C3
- Glomérulonéphrite membranoproliférative
- Syndrome hémolytique et urémique atypique
- Pr Alexandre Karras, néphrologue, responsable du centre de référence
- Dr Sophie Chauvet, néphrologue
- Pr Eric Thervet, néphrologue
Elément-clé de la prise en charge globale du patient, l’éducation thérapeutique des Patients (ETP) est une démarche qui se doit d’être pluridisciplinaire a été définie par l’OMS : « L’ETP vise à aider les patients à acquérir ou maintenir les compétences dont ils ont besoin pour gérer au mieux leur vie avec une maladie chronique. »
Ainsi, l’ETP donne aux patients l’opportunité de s’inscrire au centre d’un parcours de santé individualisé et maîtrisé entre une norme thérapeutique proposée par l’équipe soignante et celle du patient issu de ses représentations et de ses projets.
Notre programme ETP est développé en collaboration avec l’équipe du CRMR coordonnateur de Cochin, organisé par le Dr Nathalie MOREL
> Prendre un Rdv
- Essai RENATO – vascularite à ANCA rénale – PHRC national (En cours)
- Essai OBILUP – néphropathie lupique – PHRC national (En cours)
- Essai RIGA – Vascularite à IgA – PHRC national (En cours)
- Essai Iptacopan – C3G/GNMP – Novartis (En cours)
- Essai ICE – vascularite cryoglobulinémique – PHRC national (En cours)
- Essai MASTER- ANCA – vascularite ANCA dialyse – PHRC national (En cours)
- Essai MAINRITSAN – vascularite ANCA – PHRC national (Finalisé)
- Essais MAINRITSAN 2 et 3 – vascularite à ANCA- PHRC national (Finalisé)
- Essai WIN-lupus – Néphropathie lupus – PHRC national (Finalisé)
- Essai PNEUMOVAS – vaccination – vascularite – PHRC national (Finalisé)
- Essai PEXIVAS – Vascularite à ANCA – Essai international (Finalisé)
- Essai CLEAR – Avacopan et vascularite ANCA – Chemocentryx (Finalisé)
- Essai ADVOCATE – Avacopan et vascularite ANCA – Chemocentryx (Finalisé)
- Essai C3G_LNP023 – Iptacopan et C3G – Novartis (Finalisé)
Cohorte du groupe français d’étude des vascularites (GFEV)
- DU maladies systémiques
Université Paris Cité - DIU Rein et Maladies systémiques
Universités de Strasbourg et Paris Cité - DU Maladies Rénales rares
Université Paris-Saclay
2024
– Rituximab as maintenance therapy for ANCA- associated vasculitides: pooled analysis and long-term outcome of 277 patients included in the MAINRITSAN trials.
Delestre F, Charles P, Karras A, Pagnoux C, Néel A, Cohen P, Aumaître O, Faguer S, Gobert P, Maurier F, Samson M, Godmer P, Bonnotte B, Cottin V, Hanrotel-Saliou C, Le Gallou T, Carron PL, Desmurs-Clavel H, Direz G, Jourde- Chiche N, Lifermann F, Martin-Silva N, Pugnet G, Quéméneur T, Matignon M, Benhamou Y, Daugas E, Lazaro E, Limal N, Ducret M, Huart A, Viallard JF, Hachulla E, Perrodeau E, Puechal X, Guillevin L, Porcher R, Terrier B; French Vasculitis Study Group (FVSG).
Ann Rheum Dis. 2024 Jan 11;83(2):233-241. doi: 10.1136/ard-2023-224623. PMID: 37918894.
2023
– Proteinuria and hematuria after remission induction are associated with outcome in ANCA- associated vasculitis.
Benichou N, Charles P, Terrier B, Jones RB, Hiemstra T, Mouthon L, Bajema I, Berden A, Thervet E, Guillevin L, Jayne D, Karras A; French Vasculitis Study Group (FVSG) and European Vasculitis Society (EUVAS) investigators.
Kidney Int. 2023 Jun;103(6):1144-1155. doi: 10.1016/j.kint.2023.02.029. Epub 2023 Mar 20. PMID: 36940799.
– Rare Variants in Complement Gene in C3 Glomerulopathy and Immunoglobulin-Mediated Membranoproliferative GN.
Meuleman MS, Vieira-Martins P, El Sissy C, Audard V, Baudouin V, Bertrand D, Bridoux F, Louillet F, Dossier C, Esnault V, Jourde-Chiche N, Karras A, Morin MP, Provot F, Remy P, Ribes D, Rousset-Rouviere C, Servais A, Thervet E, Tricot L, Zaidan M, Wynckel A, Zuber J, Le Quintrec M, Frémeaux-Bacchi V, Chauvet S.
Clin J Am Soc Nephrol. 2023 Nov 1;18(11):1435-1445. doi: 10.2215/CJN.0000000000000252. Epub 2023 Aug 24. PMID: 37615951; PMCID: PMC10637453.
– C3 Glomerulopathy With Concurrent Thrombotic Microangiopathy: Clinical and Immunological Features.
Chabannes M, Rabant M, El Sissy C, Dragon-Durey MA, Vieira Martins P, Meuleman MS, Karras A, Buob D, Bridoux F, Daugas E, Audard V, Caillard S, Olagne J, Kandel C, Ferlicot S, Philipponnet C, Crepin T, Thervet E, Ducloux D, Frémeaux-Bacchi V, Chauvet S.
Am J Kidney Dis. 2023 Sep;82(3):279-289. doi: 10.1053/j.ajkd.2022.12.020. Epub 2023 Apr 14. PMID: 37061020.
2022
– Rituximab vs Cyclophosphamide Induction Therapy for Patients With Granulomatosis With Polyangiitis.
Puéchal X, Iudici M, Perrodeau E, Bonnotte B, Lifermann F, Le Gallou T, Karras A, Blanchard-Delaunay C, Quéméneur T, Aouba A, Aumaître O, Cottin V, Hamidou M, Ruivard M, Cohen P, Mouthon L, Guillevin L, Ravaud P, Porcher R, Terrier B; French Vasculitis Study Group.
JAMA Netw Open. 2022 Nov 1;5(11):e2243799. doi: 10.1001/jamanetworkopen.2022.43799. PMID: 36441554; PMCID: PMC9706346.
– Evaluation of Rituximab for Induction and Maintenance Therapy in Patients 75 Years and Older With Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis.
Thietart S, Karras A, Augusto JF, Philipponnet C, Carron PL, Delbrel X, Mesbah R, Blaison G, Duffau P, El Karoui K, Smets P, London J, Mouthon L, Guillevin L, Terrier B, Puéchal X; French Vasculitis Study Group.
JAMA Netw Open. 2022 Jul 1;5(7):e2220925. doi: 10.1001/jamanetworkopen.2022.20925. PMID: 35802372; PMCID: PMC9270693.
– Management of severe renal disease in anti-neutrophil-cytoplasmic-antibody-associated vasculitis: the place of rituximab and plasma exchange?
Morel P, Karras A, Porcher R, Belenfant X, Audard V, Rafat C, Hanouna G, Beaudreuil S, Vilain C, Hummel A, Terrier B, Pillebout E, Groh M, Jouenne R, Dhote R, Fain O, Ponsoye M, Noel N, Limal N, Puéchal X, Le Jeunne C, Guillevin L, Mouthon L, Régent A.
Rheumatology (Oxford). 2022 Oct 6;61(10):4056-4064. doi: 10.1093/rheumatology/keac046. PMID: 35108368.
– Kidney Histopathology Can Predict Kidney Function in ANCA-Associated Vasculitides with Acute Kidney Injury Treated with Plasma Exchanges.
Nezam D, Porcher R, Grolleau F, Morel P, Titeca-Beauport D, Faguer S, Karras A, Solignac J, Jourde-Chiche N, Maurier F, Sakhi H, El Karoui K, Mesbah R, Carron PL, Audard V, Ducloux D, Paule R, Augusto JF, Aniort J, Tiple A, Rafat C, Beaudreuil S, Puéchal X, Gobert P, Massy Z, Hanrotel C, Bally S, Martis N, Durel CA, Desbuissons G, Godmer P, Hummel A, Perrin F, Néel A, De Moreuil C, Goulenok T, Guerrot D, Grange S, Foucher A, Deroux A, Cordonnier C, Guilbeau-Frugier C, Modesto-Segonds A, Nochy D, Daniel L, Moktefi A, Rabant M, Guillevin L, Régent A, Terrier B; on behalf of the French Vasculitis Study Group.
J Am Soc Nephrol. 2022 Mar;33(3):628-637. doi: 10.1681/ASN.2021060771. Epub 2022 Jan 24. PMID: 35074934; PMCID: PMC8975074.
– Results from a nationwide retrospective cohort measure the impact of C3 and soluble C5b-9 levels on kidney outcomes in C3 glomerulopathy.
Chauvet S, Hauer JJ, Petitprez F, Rabant M, Martins PV, Baudouin V, Delmas Y, Jourde-Chiche N, Cez A, Ribes D, Cloarec S, Servais A, Zaidan M, Daugas E, Delahousse M, Wynckel A, Ryckewaert A, Sellier-Leclerc AL, Boyer O, Thervet E, Karras A, Smith RJH, Frémeaux-Bacchi V.
Kidney Int. 2022 Oct;102(4):904-916. doi: 10.1016/j.kint.2022.05.027. Epub 2022 Jun 22. PMID: 35752323; PMCID: PMC10588728.
– Complement Activation and Thrombotic Microangiopathy Associated With Monoclonal Gammopathy: A National French Case Series.
Martins M, Bridoux F, Goujon JM, Meuleman MS, Ribes D, Rondeau E, Guerry MJ, Delmas Y, Levy B, Ducloux D, Kandel-Aznar C, Le Fur A, Garrouste C, Provot F, Gibier JB, Thervet E, Bruneval P, Rabant M, Karras A, Dragon Durey MA, Fremeaux-Bacchi V, Chauvet S.
Am J Kidney Dis. 2022 Sep;80(3):341-352. doi: 10.1053/j.ajkd.2021.12.014. Epub 2022 Feb 22. PMID: 35217094.
2021
– Disease Activity and Adverse Events in Patients with ANCA-Associated Vasculitides Undergoing Long-Term Dialysis.
Kauffmann M, Bobot M, Robert T, Burtey S, Couvrat-Desvergnes G, Lavainne F, Puéchal X, Terrier B, Quéméneur T, Faguer S, Karras A, Brunet P, Couchoud C, Jourde-Chiche N; REIN registry and the French Vasculitis Study Group.
Clin J Am Soc Nephrol. 2021 Nov;16(11):1665-1675. doi: 10.2215/CJN.03190321. PMID: 34750159; PMCID: PMC8729406.
– Reappraisal of Renal Arteritis in ANCA-associated Vasculitis: Clinical Characteristics, Pathology, and Outcome.
Boudhabhay I, Delestre F, Coutance G, Gnemmi V, Quemeneur T, Vandenbussche C, Lazareth H, Canaud G, Tricot L, Gosset C, Hummel A, Terrier B, Rabant M, van Daalen EE, Wester Trejo MAC, Bajema IM, Karras A, Duong Van Huyen JP.
J Am Soc Nephrol. 2021 Sep;32(9):2362-2374. doi: 10.1681/ASN.2020071074. Epub 2021 Jun 21. PMID: 34155059; PMCID: PMC8729836.
– Renal involvement in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA): a multicentric retrospective study of 63 biopsy-proven cases.
Durel CA, Sinico RA, Teixeira V, Jayne D, Belenfant X, Marchand-Adam S, Pugnet G, Gaultier J, Le Gallou T, Titeca-Beauport D, Agard C, Barbet C, Bardy A, Blockmans D, Boffa JJ, Bouet J, Cottin V, Crabol Y, Deligny C, Essig M, Godmer P, Guilpain P, Hirschi-Santelmo S, Rafat C, Puéchal X, Taillé C, Karras A; French Vasculitis Study Group (FVSG).
Rheumatology (Oxford). 2021 Jan 5;60(1):359-365. doi: 10.1093/rheumatology/keaa416. PMID: 32856066.
2020
– Microscopic polyangiitis: Clinical characteristics and long-term outcomes of 378 patients from the French Vasculitis Study Group Registry.
Nguyen Y, Pagnoux C, Karras A, Quéméneur T, Maurier F, Hamidou M, Le Quellec A, Chiche NJ, Cohen P, Régent A, Lifermann F, Mékinian A, Khouatra C, Hachulla E, Pourrat J, Ruivard M, Godmer P, Viallard JF, Terrier B, Mouthon L, Guillevin L, Puéchal X; French Vasculitis Study Group.
J Autoimmun. 2020 Aug;112:102467. doi: 10.1016/j.jaut.2020.102467. Epub 2020 Apr 25. PMID: 32340774.
– Anti-Factor B Antibodies and Acute Postinfectious GN in Children.
Chauvet S, Berthaud R, Devriese M, Mignotet M, Vieira Martins P, Robe-Rybkine T, Miteva MA, Gyulkhandanyan A, Ryckewaert A, Louillet F, Merieau E, Mestrallet G, Rousset-Rouvière C, Thervet E, Hogan J, Ulinski T, Villoutreix BO, Roumenina L, Boyer O, Frémeaux-Bacchi V.
J Am Soc Nephrol. 2020 Apr;31(4):829-840. doi: 10.1681/ASN.2019080851. Epub 2020 Feb 7. PMID: 32034108; PMCID: PMC7191928.
A.Karras :
- Congrès de l’American Society of Néphrology (2020) : prognostic value of persistent hematuria and proteinuria in ANCA associated vasculitis (présentation orale)
- Congrès de la Société Francophone de Néphrologie Dialyse et Transplantation (2021) : avancées thérapeutiques dans le traitement de la vascularite à ANCA
- Séminaires Universitaires de Néphrologie (2022) : complément et Vascularite à ANCA
- Journées d’Immunopathologie de la Pitié ( 2022) : Néphropathie lupique et nouvelles combinaisons thérapeutiques
- Journées de Rhumatologie Viggo Petersen (2023) : Avancées thérapeutiques dans la néphropathie lupique
- Congrès EULAR ( Société Européenne de Rhumatologie) ( 2023) : ANCA vasculitis and the Kidney
- Séminaires Universitaires de Néphrologie (2024) : Comment individualiser le traitement dans la vascularite à ANCA
S.Chauvet :
- International Conference on Complement Therapeutics (Greece 2023) : Impact of C3 and sC5b-9 on renal outcomes of C3 glomerulopathy: results from a national-wide retrospective cohort
- Podocyte Meeting, USA. (2023) : C3 glomerulopathy, mechanisms of complement activation and correlation with disease phenotype
- Séminaires Universitaires de Néphrologie (2023) : Glomérulopathie à dépôts de C3: physiopathologie et perspectives thérapeutiques.
- Congrès de la Société Francophone de Néphrologie Dialyse et Transplantation (2023) : Glomérulopathie à dépôts de C3: thérapeutiques actuelles et perspectives,
- Séminaire de néphropédiatrie Pierre Royer (2023) : Formes pédiatriques de glomérulopathie à dépôts de C3: quelles particularités?
- International Society of Nephrology Frontiers. Bergame (2023) Complement-related kidney diseases: classification, genetics and treatment
Coordonnées du CRMR
Hôpital européen Georges-Pompidou
> Service de néphrologie
20 rue Leblanc
75015 Paris
> Livret d’accueil pédiatrique
À l’hôpital européen Georges-Pompidou, le centre de référence des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires systémiques rares de l’adulte d’Ile de France, Est et Ouest c’est …
* données pour l’année 2022