Centre de référence des cardiomyopathies et des troubles du rythme cardiaque héréditaires ou rares
Le centre de référence des cardiomyopathies et troubles du rythme cardiaque héréditaires ou rares réunit les sites experts au sein de l’Assistance Publique-Hôpitaux de Paris. Grâce à la complémentarité et à la pluridisciplinarité des compétences réunies (insuffisance cardiaque, rythmologie, génétique, imagerie, psychologues et infirmières spécialisées), le site HEGP, coordonné par le Pr Albert Hagege, directeur du département médico-universitaire cardiovasculaire du groupe hospitalier et chef du département de cardiologie, assure depuis 2004 une prise en charge globale des troubles du rythme et des cardiomyopathies d’origine génétique et/ou rares.
Le service assure le diagnostic et la prise en charge des cas complexes, incluant explorations et traitements médicamenteux et invasifs (alcoolisation septale, défibrillateurs cardiaques, ablations des troubles du rythme, chirurgie et transplantation cardiaques); il participe à la mise en place des protocoles de soins et des recommandations internationales de prise en charge dans ce domaine et coordonne des activités de recherche, en lien étroit avec le département de génétique dirigé par le Pr Xavier Jeunemaître, le centre d’expertise mort subite HEGP/PARCC, et l’unité d’éducation thérapeutique des patients. Le site HEGP assure la transition enfants-adultes au sein de la structure « Cardiomyopathies Paris Centre » labellisée par l’université de Paris et spécialisée dans la prise en charge des cardiomyopathies familiales, hypertrophiques (il coordonne un registre national de près de 2000 patients), de l’amylose cardiaque (au sein de la structure « Amylose Paris-Centre »), de la maladie de Fabry (en lien avec le centre de référence de Garches) et dilatées. Il est leader en France dans les thérapeutiques novatrices dans ce domaine.
Ce centre de référence est affilié à la filière de santé maladies rares CARDIOGEN et au réseau européen de référence (ERN) GUARD-HEART.
Mots-clés : Maladies rares, cardiomyopathies, cardiomyopathies hypertrophiques, cardiomyopathies dilatées, troubles du rythme cardiaque, mort subite, génétique, maladies héréditaires, maladie de Fabry, amylose cardiaque, thérapie cellulaire, essais thérapeutiques.
Médecin
responsable
Pr Albert Hagège
Pour prendre rendez-vous
En cas
d’urgence
Le centre HEGP prend en charge les maladies du muscle cardiaque et des troubles du rythme héréditaires mais aussi les maladies du muscle cardiaque rares et non héréditaires.
L’expertise est multidisciplinaire, cardiologique (explorations et thérapeutiques), incluant l’imagerie (échographie, scanner et IRM), génétique (diagnostic, conseil génétique et enquêtes familiales), tout en assurant la continuité des soins de l’enfant à l’adulte et une prise en charge organisée en réseaux régional et national.
Il assure des actions d’information auprès des patients et de leurs familles et du grand public, d’enseignement (universitaire et post-universitaire), de rédaction de protocoles de soins et de recommandations de prise en charge au sein des sociétés savantes (Sociétés Française et Européenne de Cardiologie).
Il participe à de nombreux programmes de recherche nationaux (INSERM, ANR, APHP…) et internationaux (Fondation Leducq, registres européens.), incluant les essais de traitements novateurs médicamenteux et moléculaires au sein de la structure « Cardiomyopathies Paris centre », labellisée par l’Université de Paris et associant les sites HEGP, Cochin et Necker-Enfants malades.
- Pr Albert Hagège – Chef du département de cardiologie (HEGP) & directeur du CRMR
- Pr Xavier Jeunemaître – Chef du département de génétique (HEGP) & doyen de la faculté de santé
- Pr Eloi Marijon – Responsable rythmologie, département de cardiologie (HEGP)
- Dr Clarisse Billon – Généticienne (AHU), département de génétique (HEGP)
- Pr Karim Wahbi – Cardiologue (Hôpital Cochin) & département de génétique (HEGP)
- Mr Jean-Michael Mazzella – Conseiller en génétique
- Dr Tania Puscas – Département de cardiologie (HEGP)
- Anne Bachet – Attachée de recherche clinique, département de cardiologie (HEGP)
- Dalila Hakem – Attachée de recherche clinique, département de cardiologie (HEGP)
- Dali Stojanovic – Secrétaire
- Programmes d’éducation thérapeutique mis en place par le CRMR et validés par l’ARS
- Insuffisance cardiaque (incluant traitements et régimes, anticoagulants, assistance circulatoire, coaguchek).
- Cardiopathies congénitales adultes (incluant la transition enfants/adultes)
- Programmes d’éducation thérapeutique en cours de développement
- CECICS (Cellule d’expertise et de coordination de l’insuffisance cardiaque sévère)
RECHERCHE
- PARADIGM-HF (Sacubitril/Valsartan), Novartis – Finalisé
- SOCRATES (Vericiguat), Bayer – Finalisé
- LIBERTY-HCM (Eleclazine), Gilead – Finalisé
- EXPLORER-HCM (Mavacamten), Myokardia – Finalisé
- MAVA-LTE (Mavacamten), Myokardia – En cours
Cohortes
- REMY (REgistre national des cardioMYopathies hypertrophiques)
- GE-REMY (GEnetique du Registre national des cardioMYopathies hypertrophiques)
ENSEIGNEMENT
- DIU Prise en charge de l’insuffisance cardiaque
Université de Paris
2021
– Cardiac sarcoidosis: A multimodal approach to reach the diagnosis.
Nicolas Piriou, Patrick Bruneval
Int J Cardiol, 2021 Jan 15, PMID: 33096145 DOI: 10.1016/j.ijcard.2020.10.047
– Management and outcomes of hypertrophic cardiomyopathy in young adults.
Émilie Baron, Nicole Karam, Erwan Donal, Tania Puscas, Mariana Mirabel, Anne Bacher, Karim Wahbi, Jean-Michael Mazzella, Xavier Jeunemaitre, Patricia Reant, Albert Hagège, REMY, GEREMY working groups of the French Society of Cardiology
Arch Cardiovasc Dis, 2021 Jun-Jul, PMID: 33744178 DOI: 10.1016/j.acvd.2020.12.006
– Association between prophylactic angiotensin-converting enzyme inhibitors and overall survival in Duchenne muscular dystrophy-analysis of registry data.
Raphaël Porcher, Isabelle Desguerre, Helge Amthor, Brigitte Chabrol, Frédérique Audic, François Rivier, Arnaud Isapof, Vincent Tiffreau, Emmanuelle Campana-Salort, France Leturcq, Sylvie Tuffery-Giraud, Rabah Ben Yaou, Djillali Annane
Eur Heart J, 2021 May 21, PMID: 33748842 DOI: 10.1093/eurheartj/ehab054
– Improved Cardiac Outcomes by Early Treatment with Angiotensin-Converting Enzyme Inhibitors in Becker Muscular Dystrophy.
Caroline Stalens, Leslie Motté, Anthony Béhin, Rabah Ben Yaou, France Leturcq, Guillaume Bassez, Pascal Laforêt, Bertrand Fontaine, Stéphane Ederhy, Marion Masingue, Malika Saadi, Sarah Leonard Louis, Nawal Berber, Tanya Stojkovic, Denis Duboc, Karim Wahbi
J Neuromuscul Dis, 2021, PMID: 33814458 PMCID: PMC8385526 DOI: 10.3233/JND-200620
– Prevalence and clinical outcomes of dystrophin-associated dilated cardiomyopathy without severe skeletal myopathy.
Maria A Restrepo-Cordoba, Karim Wahbi, Anca R Florian, Juan Jiménez-Jáimez, Luisa Politano, Michael Arad, Vicente Climent-Paya, Ana Garcia-Alvarez, Rasmus B Hansen et al.
Eur J Heart Fail, 2021 Aug, PMID: 34050592 DOI: 10.1002/ejhf.2250
– Narrative review of glycogen storage disorder type III with a focus on neuromuscular, cardiac and therapeutic aspects.
Édouard Berling, Pascal Laforêt, Karim Wahbi, Philippe Labrune, François Petit, Giuseppe Ronzitti, Alan O’Brien
J Inherit Metab Dis, 2021 May, PMID: 33368379 DOI: 10.1002/jimd.12355
– Genome-Wide Association Meta-Analysis Supports Genes Involved in Valve and Cardiac Development to Associate With Mitral Valve Prolapse.
Mengyao Yu, Sergiy Kyryachenko, Stephanie Debette, Philippe Amouyel, Jean-Jacques Schott, Thierry Le Tourneau, Christian Dina, Russell A Norris, Albert A Hagège, Xavier Jeunemaitre, Nabila Bouatia-Naji
Circ Genom Precis Med, 2021 Oct, PMID: 34461747 PMCID: PMC8530910 DOI: 10.1161/CIRCGEN.120.003148
– Sudden Cardiac Arrest in Young Women.
Orianne Weizman, Ardalan Sharifzadehgan, Wulfran Bougouin, Kumar Narayanan, Noémie Tence, Florence Dumas, Victor Waldmann, Lionel Lamhaut
Circulation, 2021 Feb 16, PMID: 33587656 DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.120.052219
– Cardiac Involvement in Fabry Disease: JACC Review Topic of the Week.
Maurizio Pieroni, James C Moon, Eloisa Arbustini, Roberto Barriales-Villa, Antonia Camporeale, Andreja Cokan Vujkovac, Perry M Elliott, Albert Hagege, Johanna Kuusisto, Aleš Linhart, Peter Nordbeck, Iacopo Olivotto, Päivi Pietilä-Effati, Mehdi Namdar
J Am Coll Cardiol, 2021 Feb 23, PMID: 33602475 DOI: 10.1016/j.jacc.2020.12.024
2020
– Cardiovascular manifestations of myotonic dystrophy.
Karim Wahbi, Denis Furling
Trends Cardiovasc Med, 2020 May, PMID: 31213350 DOI: 10.1016/j.tcm.2019.06.001
– Prognostic value of the 12-lead surface electrocardiogram in sarcomeric hypertrophic cardiomyopathy: data from the REMY French register.
Nicolas Ledieu, Louis Larnier, Vincent Auffret, Coralie Marie, Dominique Fargeau, Erwan Donal, Mariana Mirabel, Xavier Jeunemaitre, Tania Puscas, Eloi Marijon, Amélie Reynaud, Philippe Ritter, Stephane Lafitte, Philippe Mabo, Patricia Réant, Claude Daubert, Albert A Hagège, REMY Working Group of the French Society of Cardiology
Europace, 2020 Jan 1, PMID: 31603495 DOI: 10.1093/europace/euz272
– A high prevalence of arterial hypertension in patients with mitochondrial diseases.
Caroline Chong-Nguyen, Caroline Stalens, Yves Goursot, Wulfran Bougouin, Tanya Stojkovic, Anthony Béhin, Fanny Mochel, Nawal Berber, Bruno Eymard, Denis Duboc, Pascal Laforêt, Karim Wahbi
J Inherit Metab Dis, 2020 May, PMID: 31762033 DOI: 10.1002/jimd.12195
– Incidence and predictors of total mortality in 267 adults presenting with mitochondrial diseases.
Constantinos Papadopoulos, Karim Wahbi, Anthony Behin, Wulfran Bougouin, Tanya Stojkovic, Sarah Leonard-Louis, Nawal Berber, Anne Lombès, Denis Duboc, Claude Jardel, Bruno Eymard, Pascal Laforêt
J Inherit Metab Dis, 2020 May, PMID: 31652339 DOI: 10.1002/jimd.12185
– Looking at New Unexpected Disease Targets in LMNA-Linked Lipodystrophies in the Light of Complex Cardiovascular Phenotypes: Implications for Clinical Practice.
Héléna Mosbah, Camille Vatier, Franck Boccara, Isabelle Jéru, Olivier Lascols, Marie-Christine Vantyghem, Bruno Fève, Bruno Donadille, Elisabeth Sarrazin, Sophie Benabbou, Jocelyn Inamo, Stéphane Ederhy, Ariel Cohen, Barbara Neraud, Pascale Richard, Fabien Picard, Sophie Christin-Maitre, Alban Redheuil, Karim Wahbi, Corinne Vigouroux
Cells, 2020 Mar 20, PMID: 32245113 PMCID: PMC7140635 DOI: 10.3390/cells9030765
– Prospective follow-up in various subtypes of cardiomyopathies: Insights from the ESC EORP Cardiomyopathy Registry
Gimeno JR, Elliott PM, Tavazzi L, Tendera M, Kaski JP, Laroche C, et al.
Eur Heart J Qual Care Clin Outcomes, 2020 Oct 9, PMID: 33035297 DOI: 10.1093/ehjqcco/qcaa075
– An expert consensus document on the management of cardiovascular manifestations of Fabry disease
Linhart A, Germain DP, Olivotto I, Hagège A, Cecchi F, Gimeno JR, et al.
Eur J Heart Fail, 2020 Jul, PMID: 32640076 DOI: 10.1002/ejhf.1960
– Prognostic value of the 12-lead surface electrocardiogram in sarcomeric hypertrophic cardiomyopathy: data from the REMY French register
Ledieu N, Larnier L, Auffret V, Marie C, Fargeau D, Donal E, et al.
Europace, 2020 Jan 1, PMID: 31603495 DOI: 10.1093/europace/euz272
– Influence of centre expertise on the diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: A study from the French register of hypertrophic cardiomyopathy (REMY)
Mirabel M, Damy T, Donal E, Huttin O, Labombarda F, Eicher JCet al.
Int J Cardiol, 2019 Jan 15, PMID: 30316646 DOI: 10.1016/j.ijcard.2018.09.083
2019
– Influence of centre expertise on the diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: A study from the French register of hypertrophic cardiomyopathy (REMY).
Mirabel, M ; Damy, T ; Donal, E ; Huttin, O ; Labombarda, F ; Eicher, JC & al.
Int J Cardiol, 2019 Jan 15, PMID: 30316646 DOI: 10.1016/j.ijcard.2018.09.083
– Fabry disease in cardiology practice: Literature review and expert point of view.
Hagège, A ; Réant, P ; Habib, G ; Damy, T ; Barone-Rochette, G ; Soulat, G & al
Arch Cardiovasc Dis, 2019 Apr, PMID: 30826269 DOI: 10.1016/j.acvd.2019.01.002
– Comprehensive evaluation of structural and functional myocardial impairments in Becker muscular dystrophy using quantitative cardiac magnetic resonance imaging.
Marty, B ; Gilles, R ; Toussaint, M ; Béhin, A ; Stojkovic, T ; Eymard, B & al
Eur Heart J Cardiovasc Imaging, 2019 Aug 1, PMID: 30590561 DOI: 10.1093/ehjci/jey209
– Myocardial Stiffness Evaluation Using Noninvasive Shear Wave Imaging in Healthy and Hypertrophic Cardiomyopathic Adults.
Villemain, O ; Correia, M ; Mousseaux, E ; Baranger, J ; Zarka, S ; Podetti, I & al
JACC Cardiovasc Imaging, 2019 Jul 12, PMID: 29550319 PMCID: PMC6603249 DOI: 10.1016/j.jcmg.2018.02.002
– Development and Validation of a New Risk Prediction Score for Life-Threatening Ventricular Tachyarrhythmias in Laminopathies.
Wahbi, K ; Ben Yaou, R ; Gandjbakhch, E ; Anselme, F ; Gossios, T ; Lakdawala, NK & al
Circulation, 2019 Jul 23, PMID: 31155932 DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.118.039410
– Primary cilia defects causing mitral valve prolapse.
Toomer, KA ; Yu, M ; Fulmer, D ; Guo, L ; Moore, KS ; Moore, R & al
Sci Transl Med, 2019 May 22, PMID: 31118289 PMCID: PMC7331025 DOI: 10.1126/scitranslmed.aax0290
– Acute heart failure congestion and perfusion status - impact of the clinical classification on in-hospital and long-term outcomes; insights from the ESC-EORP-HFA Heart Failure Long-Term Registry.
Chioncel, O ; Mebazaa, A ; Maggioni, AP ; Harjola, VP ; Rosano, G ; Laroche, C & al
Eur J Heart Fail, 2019 Nov, PMID: 31127678 DOI: 10.1002/ejhf.1492
– Does the Flow Know? Mitral Regurgitant Jet Direction and Need for Valve Repair in Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy.
Schwammenthal, E ; Hagège, AA ; Levine, RA
J Am Soc Echocardiogr, 2019 Mar, PMID: 30827370 DOI: 10.1016/j.echo.2019.01.005
– Genome-Wide Association Study-Driven Gene-Set Analyses, Genetic, and Functional Follow-Up Suggest GLIS1 as a Susceptibility Gene for Mitral Valve Prolapse.
Yu, M ; Georges, A ; Tucker, NR ; Kyryachenko, S ; Toomer, K ; Schott, JJ & al
Circ Genom Precis Med, 2019 May, PMID: 31112420 PMCID: PMC6532425 DOI: 10.1161/CIRCGEN.119.002497
– FLNC pathogenic variants in patients with cardiomyopathies: Prevalence and genotype-phenotype correlations.
Ader, F ; De Groote, P ; Réant, P ; Rooryck-Thambo, C ; Dupin-Deguine, D ; Rambaud, C & al
Clin Genet, 2019 Oct, PMID: 31245841 DOI: 10.1111/cge.13594
– Treatment needs and expectations for Fabry disease in France: development of a new Patient Needs Questionnaire.
Noël, E ; Dussol, B ; Lacombe, D ; Bedreddine, N ; Fouilhoux, A ; Ronco, P & al
Orphanet J Rare Dis, 2019 Dec 4, PMID: 31801581 PMCID: PMC6894302 DOI: 10.1186/s13023-019-1254-7
– Congenital myopathies are mainly associated with a mild cardiac phenotype.
Petri, H ; Wahbi, K ; Witting, N ; Køber, L ; Bundgaard, H ; Kamoun, E & al
J Neurol, 2019 Jun, PMID: 30874888 DOI: 10.1007/s00415-019-09267-3
– 238th ENMC International Workshop: Updating management recommendations of cardiac dystrophinopathyHoofddorp, The Netherlands, 30 November – 2 December 2018.
Bourke, JP ; Guglieri, M ; Duboc, D
Neuromuscul Disord, 2019 Aug, PMID: 31402197 DOI: 10.1016/j.nmd.2019.06.598
– X-linked Emery-Dreifuss muscular dystrophy manifesting with adult onset axial weakness, camptocormia, and minimal joint contractures.
Brisset, M ; Ben Yaou, R ; Carlier, RY ; Chanut, A ; Nicolas, G ; Romero, NB & al.
Neuromuscul Disord, 2019 Sep, PMID: 31474437 DOI: 10.1016/j.nmd.2019.06.009
2015
– Mitral valve disease–morphology and mechanisms
Levine RA, Hagége AA, Judge DP, Padala M, Dal-Bianco JP, Aikawa E, et al.
Nat Rev Cardiol, 2015 Dec, PMID: 26483167 PMCID: PMC4804623 DOI: 10.1038/nrcardio.2015.161
2014
– 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC).
Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, Borggrefe M, Cecchi F, Charron P, Hagege AA, Lafont A, Limongelli G, Mahrholdt H, McKenna WJ, Mogensen J, Nihoyannopoulos P, Nistri S, Pieper PG, Pieske B, Rapezzi C, Rutten FH, Tillmanns C, Watkins H.
Eur Heart J, 2014 Oct 14, PMID: 25173338 DOI: 10.1093/eurheartj/ehu284
- Fabry disease: Cardiac involvment and differential diagnosis / 6th European Fabry Summer School – Société Européenne de Cardiologie / Roissy / Hagege / Cardiologues européens / 27/06/2019
- Conduite à tenir devant une cardiomyopathie hypertrophique découverte chez le sujet âgé / Paris / Hagege (Président de séance) / Cardiologues – Journées Européennes de la Société Française de Cardiologie 17/01/2019
- Cardiomyopathie hypertrophique : identifier les facteurs de mauvais pronostic et les évaluer en pratique clinique / Paris / Hagege (Président de séance) / Cardiologues – Journées Européennes de la Société Française de Cardiologie 18/01/2019
- The potential of genetic testing in dilated cardiomyopathy / Paris / K Wahbi / ESC Congress 2019 1/09/2019
- Expert Advice – Risk prediction for sudden cardiac death in inherited cardiac condition / Paris / K Wahbi / ESC Congress 2019 1/09/2019
Santé – Réparer le cœur sans ouvrir
France 2 – Télé matin | 25/04/2017
À l’occasion de la remise du prix Danièle Hermann 2016 au Pr Albert Hagège, chef du département de cardiologie de l’hôpital européen Georges Pompidou à Paris, nous revenons sur les récents progrès en cardiologie, notamment les techniques par voie « percutanée », celles qui permettent de réparer ou remplacer des valves cardiaques sans ouvrir le thorax et le cœur.
Étude ATTR-ACT : efficacité et tolérance du tafamidis dans l’amylose cardiaque
Cardio-online |03/09/2018
Parmi les études majeures de l’ESC 2018, on retrouve l’ATTR-ACT qui porte sur l’efficacité du tafamidis, un traitement utilisé dans les cardiopathies amyloïdes à transthyrétine. Dans cette interview, le Professeur Hagège nous résume les points essentiels de cette étude et du tafamidis qu’il juge comme une véritable « révolution thérapeutique ».
- Recommandations de prise en charge des cardiomyopathies hypertrophiques
- Recommandations : Activités physiques
- Recommandations : Contre l’insuffisance cardiaque
- Brochure d’information patient : la cardiomyopathie hypertrophique
- Brochure d’information patient : la cardiomyopathie dilatée
- Brochure d’information patient : le défibrillateur cardiaque
- Brochure éducation thérapeutique : Comprendre l’insuffisance cardiaque
- Brochure éducation thérapeutique : Comprendre les traitements de l’insuffisance cardiaque
Coordonnées du CRMR
À l’hôpital européen Georges-Pompidou, le CRMR des cardiomyopathies et des troubles du rythme cardiaque héréditaires ou rares c’est …
* données pour l’année 2022